Neuroblastome. Qu'est-ce que c'est et comment est-il traité?
Pour les combattre, l'Association italienne de lutte contre le neuroblastome est née en 1993, une ONLUS fondée par des oncologues et des parents déterminés à identifier les traitements justes et efficaces pour tous les enfants malades, qui est basée à l'Institut G. Gaslini de Gênes et est actif sur tout le territoire national. Elle compte aujourd'hui plus de 115 000 membres.
L'objectif est de financer la recherche scientifique sur les neuroblastomes et les tumeurs cérébrales, informer sur les pathologies, créer des liens entre le traitement et les centres de recherche, renforcer les laboratoires et les moyens disponibles pour le traitement, assurer un diagnostic rapide et correct et une approche thérapeutique orientée vers le petit patient.
Le chemin de ceux qui combattent ces maladies est encore long : l'enfant à l'entonnoir, symbole de l'Association, avec sa gaieté, sa joie et sa volonté de vivre représente tous les enfants malades et les invite à ne pas se décourager, dans la conviction qu'un jour tout le monde les petits malades guériront.
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Qu'est-ce que le neuroblastome ?
Le neuroblastome est un cancer infantile qui prend naissance dans le système nerveux sympathique et survient au moment du diagnostic dans la plupart des cas avec des métastases squelettiques et médullaires. Elle touche 120-130 enfants de 0 à 15 ans par an en Italie
C'est une tumeur sournoise, dont les symptômes peuvent être trompeurs car ils peuvent souvent être attribués à des états grippaux (pâleur, anorexie, sautes d'humeur, refus de marcher) ; ils précèdent généralement de quelques semaines ou mois la découverte de la tumeur qui, à ce stade, pour plus de la moitié des patients, présente des métastases au squelette et à la moelle.
Le neuroblastome est reconnu par le monde scientifique comme un excellent modèle d'étude : compte tenu de la particularité de ses caractéristiques biologiques qui justifient la définition d'un « ensemble de tumeurs », les résultats sur cette pathologie peuvent être étendus à toutes les pathologies oncologiques pédiatriques et aussi à certaines formes de l'adulte.
Les stades
Le protocole de risque de neuroblastome le plus récent classe la maladie en ces stades :
Stade 1 : La tumeur est le plus souvent de petite taille et confinée à un seul site : le chirurgien peut l'enlever facilement et il n'y a pas de métastases vers d'autres organes ou de traces de cellules malignes.A ce stade, la maladie ne nécessite pas de traitement postopératoire.
Stade 2 : la tumeur est plus étendue que le stade 1, mais encore limitée ; L'ablation chirurgicale laisse des résidus minimes qui atteignent parfois la colonne vertébrale.Certaines cellules cancéreuses peuvent pénétrer dans les ganglions lymphatiques, auquel cas une courte période de chimiothérapie est nécessaire pour réduire le risque de prolifération des cellules cancéreuses.
Stade 3 : la tumeur est confinée à la zone d'origine et il n'y a pas de métastases à distance, mais elle est trop grosse pour être enlevée par le chirurgien et complètement à la première opération, il est donc indispensable de recourir à la chimiothérapie pour réduire la masse tumorale et de pouvoir l'enlever chirurgicalement ultérieurement.
Stade 4: La tumeur, quelle que soit sa forme et sa taille, a propagé des cellules malades à d'autres organes, tels que la moelle osseuse, le squelette, le foie, les ganglions lymphatiques. La maladie a une agression biologique considérable et un traitement intensif de chimiothérapie sera nécessaire.
Stade 4 S : c'est une forme particulière de Neuroblastome qui survient dans les premiers mois de la vie, avec une dissémination particulière qui concerne principalement la peau et le foie et non le squelette. A ce stade, la maladie peut régresser complètement spontanément et, dans certains cas seulement, une courte chimiothérapie peut être nécessaire. La tumeur primitive, souvent de petite taille, peut être retirée immédiatement ou après une régression au moins partielle des lésions métastatiques.
D'autres éléments importants à des fins de diagnostic au-delà de l'âge, du stade et des caractéristiques génétiques (oncogène MYCN modifié ou non) sont l'histologie et la réponse au traitement.
Récemment, de nouveaux protocoles thérapeutiques ont été développés qui prennent en compte le risque du patient. Il y en a trois dans les protocoles traditionnels
traitements bien établis et éprouvés : chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.
Les nouveaux protocoles ont inclus deux nouveaux aspects issus de l'étude de la génétique tumorale et de nouveaux médicaments pour lesquels la Fondation s'est fortement engagée financièrement, en soutenant des projets de recherche nationaux sur le neuroblastome. Ces nouveaux aspects sont :
- éviter le traitement de l'enfant lorsque la tumeur a des caractéristiques génétiques peu agressives
- traiter de manière agressive les patients à haut risque (maladie métastatique chez les enfants de plus d'un an) avec des doses élevées de médicaments, une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques, une chirurgie, une radiothérapie et une thérapie de différenciation à l'acide cis rétinoïque combinée à une immunothérapie. Cette dernière phase semblerait enfin permettre de réduire significativement la réapparition de la maladie au bout de quelques mois, augmentant les chances de guérison.
Les cliniciens et les chercheurs luttent pour améliorer le traitement du neuroblastome, largement soutenus par des organisations telles que l'Association ; grâce à ces nouveaux protocoles, la survie des enfants malades est passée de 50 % au début des années 1980 à 70 % aujourd'hui. Certes pas un résultat satisfaisant, mais les découvertes les plus récentes sur les événements biologiques à l'origine du néoplasme laissent espérer la possibilité d'identifier de nouveaux médicaments plus actifs et plus sûrs.
Que sont les tumeurs cérébrales pédiatriques ?
Les tumeurs cérébrales de l'enfant sont un groupe de maladies très hétérogène avec plus de 15 types histologiques différents, affectant le système nerveux central. Entre 400 et 450 enfants, de zéro à 15 ans, souffrent chaque année d'une tumeur du SNC en Italie.
L'accès au traitement passe non seulement par le diagnostic clinique mais aussi par le diagnostic radiologique, qui fait désormais appel à des techniques d'imagerie inoffensives et très ciblées, telles que la tomodensitométrie axiale et la résonance magnétique nucléaire.
Les traitements sont toujours pluridisciplinaires et nécessitent une collaboration étroite, une connaissance et une confiance mutuelle, et un respect mutuel des compétences de neurochirurgien, pathologiste, oncologue, radiothérapeute, radiologue et toutes autres figures : neurologue, physiatre, ophtalmologiste, ORL, assistante sociale, neuropsychiatre, psychologue , endocrinologue, orthopédiste qui, à des degrés divers et à des moments différents, participera à la détermination du diagnostic, du traitement et du rétablissement du jeune patient. Les traitements multidisciplinaires ont permis d'améliorer la survie à 5 ans en Europe de 57 % à 65 % pour les enfants traités de 1983 à 1994, avec une réduction de 3 % du risque de décès par an (Gatta G, 2005).
Quels sont les projets de recherche financés par l'Association ?
- Projet ALK (Laboratoire de la Fondation Neuroblastome et Institut national du cancer de Milan ; Dr Longo)
La découverte du gène ALK a marqué une étape fondamentale pour les progrès de la recherche sur le neuroblastome, car il peut potentiellement s'avérer être un gène fondamental pour le développement des cellules cancéreuses. Il est actuellement à l'étude pour déterminer s'il peut être la cible de médicaments efficaces pour inhiber leur activité.
- Projet de drogue convivial GENUS (CIBIO di Trento; Prof. Alessandro Quattrone)
Sur la base de l'analyse de la composition de molécules de divers médicaments en usage et non, le projet vise à trouver de nouveaux médicaments adaptés aux enfants, et plus encore, un traitement adaptable aux différents stades (le neuroblastome est une tumeur « évolutive » ).
- Projet clinique histo-pathologique sur le Neuroblastome (Institut "G. Gaslini di Genova"; Dr Alberto Garaventa)
L'objectif du projet est d'optimiser les diagnostics et d'assurer une qualité élevée et homogène dans le cadrage et le traitement des enfants atteints de neuroblastome.De plus, nous voulons définir de nouveaux facteurs pronostiques plus puissants et réévaluer ceux actuels.Trente-six heures diagnostiquer et définir le protocole thérapeutique adapté à chaque enfant atteint de neuroblastome.
- Projet Pensée (Hôpital Umberto I à Rome et autres ; Dr Giangaspero)
L'objectif du projet est de permettre de centraliser le matériel histologique d'enfants atteints de tumeurs cérébrales à la Policlinico Umberto 1° de Rome, où est réalisée l'analyse décisive des prélèvements, évitant ainsi les erreurs de diagnostic (souvent mortelles dans le cerveau tumeurs) et/ou confirmant la première classification.
Dans 20% des cas, le projet garantit même le premier diagnostic correct.
- Projet d'immunothérapie combinée pour le neuroblastome disséminé (Institut national de recherche sur le cancer-Gênes ; Dr Croce)
Le projet vise à mettre en évidence de nouvelles thérapies visant à stimuler le système immunitaire du petit patient, afin que celui-ci soit renforcé et capable de combattre la maladie.
Son propre laboratoire dédié à l'étude du neuroblastome, la découverte du gène ALK responsable de la prédisposition au neuroblastome, la centralisation des prélèvements de neuroblastome et de tumeur cérébrale pour faciliter un diagnostic correct en 36 heures : ce ne sont là que quelques-uns des résultats obtenus ces dernières années. années. Actuellement, il y a environ 50 personnes dans toute l'Italie qui sont financées par la Fondation Neuroblastome.
Qu'y a-t-il à faire et que pouvez-vous faire ?
Les meilleurs chercheurs ont besoin d'un approvisionnement continu de ressources financières et d'équipements coûteux pour parvenir à la connaissance biologique la plus complète du cancer. L'objectif est d'identifier des cibles moléculaires pouvant être des cibles de nouveaux médicaments, en phase d'identification et d'étude. Par ailleurs, le travail de collecte et de création de bases de données utilisables par la communauté scientifique est un travail en cours qui ouvre un grand potentiel de progrès futur.
Pour contribuer à l'avancement de la recherche, vous pouvez faire un don directement.
A Noël, vous pouvez demander des cadeaux solidaires : pour les consulter, regardez ici
En rejoignant la campagne de Pâques « Je cherche un ami œuf », vous pouvez également recevoir chez vous d'excellents œufs de Pâques en pur chocolat sans OGM.
Aussi pour les anniversaires et les événements importants, vous pouvez choisir des faveurs, des parchemins et des billets solidaires qui vous permettent de célébrer, de faire le bien.
Pour plus d'informations : http://www.neuroblastoma.org
